13. Keimstrangstromatumoren des Ovars – Maligne Ovarialtumoren
13.1 Diagnostik
Die Diagnostik von Keimstrangstromatumoren soll in Anlehnung an das Ovarialkarzinom erfolgen.
- Konsens
- Starker Konsens
Die Keimstrangstromatumoren leiten sich von der nichtgerminativen Komponente der Gonaden ab. Sie stellen histologisch eine heterogene Gruppe von Tumoren dar. Da diese Tumoren häufig hormonell aktiv sind, können sie mit einer Östrogenisierung und/oder Androgenisierung einhergehen. Deshalb empfiehlt es sich, auf entsprechende klinische Veränderungen zu achten und bei Diagnose Östradiol, Testosteron, FSH und LH im Serum der Patientinnen zu bestimmen. Für die Diagnose der Keimstrangstromatumoren sind generell die diagnostischen Prinzipien wie bei anderen Ovarialtumoren zu verfolgen. Dies bedeutet zusätzlich zu einer ausführlichen Anamnese und klinischen Untersuchung eine umfangreiche sonographische Untersuchung. Sowohl das Inhibin als auch das Anti-Müller-Hormon (AMH) im Serum sind sensitive Marker für Granulosazelltumoren.
13.2 Operative Therapie
Ein optimales Staging soll folgende Operationsschritte umfassen:
- Untere mediane Laparotomie,
- Inspektion und Palpation der gesamten Abdominalhöhle,
- Peritonealzytologie,
- Entfernung des Tumors durch Salpingo-Oophorektomie.
- Bei Tumoren mit malignem Potenzial (Granulosazelltumor, Sertoli-Leydigzell-Tumor G2/G3 oder Steroidzell-Tumor NOS):
- Definitives operatives Staging analog Ovarialkarzinom.
- Der Nutzen der systematischen Lymphonodektomie bei unauffälligen Lymphknoten ist nicht belegt.
- Bei Belassen des Uterus Hysteroskopie und Abrasio empfohlen (zum Ausschluss einer Endometriumhyperplasie oder eines Endometriumkarzinoms).
Ein fertilitätserhaltendes Vorgehen sollte bei jungen Patientinnen erwogen werden.
- Empfehlungsgrad
- B: Empfehlung für oder gegen eine Maßnahme - verwendete Ausdrucksweise = sollte/sollte nicht
- Evidenzlevel
- 2+
- Konsens
- Starker Konsens
- Literatur
- [310]
Die operative Therapie orientiert sich bei den Keimstrangstromatumoren an der Ausdehnung der Erkrankung bei Diagnose. Bisherige kleinere Fallserien haben keinen Nutzen einer LNE nachweisen können. In einer großen Registerstudie an 1350 Patientinnen mit Granulosazelltumor hatten über alle Stadien42 Frauen ( 3,1% ) positive Lymphknoten. Im Stadium III jedoch 23,3% und im Stadium IV 26% [687].
Bei organbegrenzten Keimstrangstromatumoren erfolgt eine unilaterale Salpingo-Oophorektomie. Bei bilateral auftretenden Tumoren kann im Einzelfall die Möglichkeit einer organerhaltenden Tumorausschälung erwogen werden. In erfahrenen Zentren und speziell in Frühstadien ist alternativ auch ein endoskopisches Vorgehen möglich.
Es besteht, soweit makroskopisch nicht befallen, meist keine Routine-Indikation für eine Hysterektomie. Sofern keine Hysterektomie erfolgt, soll jedoch immer eine Abrasio durchgeführt werden, um Zweitmalignome des Endometriums auszuschließen, welche durch östrogen- oder androgenproduzierende Keimstrangstromatumoren entstanden sein könnten. Die Biopsie eines intraoperativ unauffälligen Ovars ist nicht erforderlich, ebenso die Biopsie oder Entfernung von inspektorisch und palpatorisch unauffälligen Lymphknoten
In einer aktuellen Analyse von 2680 Frauen mit ‚Granulosazelltumor aus der National Cancer Database hatten Patientinnen mit alleiniger einseitiger Salpingo-Oophorektomie eine signifikant schlechteres 5-Jahresüberleben als die Frauen mit Hysterektomie und beidseitiger Adnexextirpation [687], [688], [689], [690], [691], [692].
13.3 Systemische Therapie
Neunzig Prozent der Keimstrangstromatumoren werden im Stadium I diagnostiziert. Bei Stadium IA bzw B und erfolgter Adnexektomie mit unauffälliger Zytologie ist eine Watch and Wait-Strategie mit engmaschiger klinischer und sonographischer Kontrolle möglich. Ab dem Stadium IC kann eine adjuvante Chemotherapie erwogen werden. Allerdings konnte bis dato nicht aufgezeigt werden, dass bei Komplettresektion eines Keimstrangstromatumors, und hierbei insbesondere bei Granulosazelltumoren, die Durchführung einer adjuvanten Chemotherapie einen Benefit aufweist. In der Regel kommt die Kombination Cisplatin, Etoposid, Bleomycin (PEB) oder Carboplatin/Paclitaxel zum Einsatz. Bei juvenilen Granulosazelltumoren ist alternativ auch die Gabe von Cisplatin, Etoposid, Ifosfamid (PEI) möglich [700], [701], [702], [703], [704], [705], [706], [707], [708], [709], [710], [711], [712], [713], [714], [715].
In der Analyse der National Cancer Database hatte auch bei Patientinnen mit Granulosazelltumoren im Stadium II-IV eine adjuvante Chemotherapie keinen Effekt auf das Überleben [687].
13.4 Nachsorge
Da sich die meisten Rezidive innerhalb der ersten zwei Jahre ereignen, sind in diesem Zeitraum die Nachsorgeintervalle eng zu führen. Die Nachsorgeintervalle in den ersten 5 Jahren sind analog zum epithelialen Ovarialkarzinom mit klinischer Untersuchung, sonographischer Kontrolle und, wenn initial erhöht oder im Tumorgewebe nachgewiesen, die Bestimmung des Serum-Inhibin, Anti-Müller-Hormon, CA 125 oder gegebenenfalls auch anderer initial erhöhter Parameter (z. B. Östradiol) indiziert. Bei adulten Granulosazelltumoren sollten halbjährliche Kontrollen mindestens über 10 Jahre, besser lebenslang durchgeführt werden, da Rezidive auch noch nach 25 Jahren beschrieben wurden.
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