12. Borderlinetumoren (BOT) – Maligne Ovarialtumoren
12.1 Definition
Borderlinetumoren sollen nach WHO charakterisiert und subtypisiert werden.
- Konsens
- Starker Konsens
Seröse Borderlinetumoren mit invasiven Implantaten (WHO 2004) werden seit 2014 als low-grade-seröse Karzinome klassifiziert. Wegen der klinischen Konsequenzen soll bei Angabe eines low-grade-serösen Karzinoms zusätzlich zwischen Karzinom und invasiven Implantaten eines serösen Borderlinetumors (WHO 2004) subklassifiziert werden.
- Konsens
- Starker Konsens
Die Klassifikation der Borderlinetumoren soll gemäß der Tumorklassifikation der WHO [258] erfolgen. Aufgrund des unterschiedlichen biologischen Verhaltens ist vor allem die Unterscheidung seröser und muzinöser Borderlinetumoren relevant. Seröse Borderlinetumoren müssen von invasiven serösen low-grade Karzinomen sicher abgegrenzt werden. Bei muzinösen Borderlinetumoren ist differenzialdiagnostisch die Möglichkeit einer Ovarmetastase eines extra-ovariellen Adenokarzinoms (v. a. im Magendarmtrakt, Pankreas, Gallenwegen) zu bedenken und abzugrenzen, wofür häufig immunhistologische Zusatzuntersuchungen notwendig sind.
Die Prognose der serösen Borderlinetumoren hängt entscheidend vom Vorhandensein und der Art extraovarieller Manifestationen ab. Die größte Herausforderung besteht dabei in der sicheren Differenzierung von sogenannten invasiven und nicht invasiven Implantaten. Nach aktueller WHO-Klassifikation sind BOT mit invasiven Implantaten nun als low grade Karzinome umklassifiziert. Da dies eine rein patho-morphologische Umklassifikation ohne klinische Daten darstellt, erscheint es sinnvoll, wenn in diesen Fällen die pathologische Diagnose nach alter und neuer WHO-Klassifikation angegeben wird.
Insgesamt kann die pathologische Diagnostik von Borderlinetumoren eine große Herausforderung darstellen, was eine Bewertung durch eine Referenzpathologie sinnvoll macht.
12.2 Operative Therapie
Ein sorgfältiges chirurgisches Staging ist erforderlich und sollte neben der kompletten Tumorentfernung (einschließlich bilateraler Salpingo-Oophorektomie) die Inspektion des Abdomens mit Gewinnung einer Spülzytologie, Resektion aller auffälligen Areale und peritonealer Biopsien unauffälliger Areale, sowie eine Omentektomie umfassen.
Eine Tumorruptur bei Verdacht auf einen BOT des Ovars sollte vermieden werden. Ziel der operativen Therapie des BOT ist stets die komplette Tumorresektion. Bei fortgeschrittenen Stadien und inkompletter Resektion fand sich ein signifikanter Einfluss auf die weitere Prognose, sowohl bezüglich der Rezidivrate als auch des Überlebens [670], [671]. Bei Patientinnen mit abgeschlossener Familienplanung sollte ein komplettes operatives Staging mittels Adnexexstirpation beidseits, Zytologie, Biopsien bzw. Resektion aller auffälligen Areale und eine Omentektomie durchgeführt werden. Die Rolle der Hysterektomie wird kontrovers diskutiert, sodass der Uterus, sofern er sich intraoperativ unauffällig zeigt, bei entsprechendem Wunsch der Patientin belassen werden kann [672]. Bei vermeintlichem Stadium I ist durch die Staging-OP eine Korrektur des FIGO-Stadiums im Sinne eines Upstagings bei 6–50 % zu erwarten [673], [674], [675], [676].
12.3 Inkomplett operierte BOT
Es gibt Hinweise, dass Zystektomie anstatt Ovarektomie sowie fertilitätserhaltendes Vorgehen anstatt bilaterale Salpingo-Oophorektomie mit höheren Rezidivraten assoziiert sind.
- Evidenzlevel
- 2+
- Konsens
- Starker Konsens
- Literatur
- [677]
Die einfache Zystektomie des betroffenen Ovars bei BOT ist – verglichen mit der Durchführung einer Ovarektomie – mit einem ca. 4-fach höheren Rezidivrisiko verbunden, sodass die einfache Zystektomie bei noch vorhandenem gesundem Ovar der Gegenseite auch bei Wunsch nach Fertilitätserhalt nicht empfohlen werden kann. Auch ein fertilitätserhaltendes Vorgehen unter Belassen des gesunden Ovars der Gegenseite und des Uterus hat eine höhere Rezidivrate im Vergleich zur radikalen Operation (s. a. Folgekapitel) [676], [678].
12.4 Fertilitätserhaltende Operation bei BOT
Bei einseitigem FIGO IA/C soll die Operation fertilitätserhaltend erfolgen. Auch bei FIGO IB und höheren Stadien ist ein Fertilitätserhalt vertretbar. Über das etwaige damit verbundene erhöhte Rezidivrisiko soll aufgeklärt werden.
Eine fertilitätserhaltende Operation mit Erhalt des kontralateralen unauffälligen Adnexes soll bei bestehendem Kinderwunsch/Wunsch nach Erhalt der endokrinen Funktion nach entsprechender Risikoberatung durchgeführt werden [680]. Unabhängig davon, ob ein fertilitätserhaltendes Vorgehen gewählt wird, wird die Durchführung eines chirurgischen Stagings, wie oben beschrieben, empfohlen.
12.5 Systemische Therapie bei BOT
Bisher konnte weder beim frühen noch beim fortgeschrittenen Stadium III eines BOT durch eine adjuvante Chemo- oder Strahlentherapie eine Prognoseverbesserung aufgezeigt werden [682]. Ziel ist daher immer die operative Komplettresektion (vgl. oben). Bei Vorliegen eines invasiven Rezidivs soll dieses in Analogie zu den invasiven Ovarialkarzinomen behandelt werden.
Seröse Borderlinetumoren mit invasiven Implantaten werden seit 2014 (WHO 2014) als low-grade seröse Karzinome klassifiziert. Der Umfang der operativen und adjuvanten Therapie wird dadurch nicht geändert.
Literaturhinweise
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