3. Epidemiologie, Ätiologie und Risikofaktoren – Diffuses großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL)

Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist das häufigste Non-Hodgkin-Lymphom mit einer Frequenz von etwa 30% [9][10]. Nach den Daten der SEER-Datenbank lag die aktuelle Häufigkeit des DLBCL 2018 bei 5.6 pro 100.000 Einwohner*innen. Die Inzidenz war mit 0,8% weniger Fällen pro Jahr 2009-2018 leicht rückläufig. Ein wesentlicher Unterschied zwischen ethnischen Gruppen besteht – mit einigen Ausnahmen – nicht, allerdings ist in manchen geografischen Lokalisationen, z. B. in den Vereinigten Staaten, Westeuropa oder Entwicklungsländern, die Frequenz etwas höher (bis etwa 40%). Das mediane Alter der Patient*innen liegt bei etwa 65 Jahren; die Altersverteilung ist allerdings breit und grundsätzlich können Patient*innen aller Altersstufen betroffen sein. Es besteht eine leichte Prädominanz des männlichen Geschlechts (etwa 1,2:1).

Bei den meisten Patient*innen mit einem DLBCL sind prädisponierende Erkrankungen bzw. Risikofaktoren nicht bekannt. Nur für eine Minderzahl der Fälle, z. B. bei angeborenen oder erworbenen Immundefekt-Syndromen, wie z. B. bei HIV-Infektion, Zustand nach Transplantation oder immunsuppressiver Therapie z. B. bei rheumatoider Arthritis, ist das Risiko erhöht [11][12][13]. Häufig sind die bei diesen Patient*innen auftretenden Tumoren mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) assoziiert bzw. infiziert. Einen Sonderfall stellt das EBV-positive DLBCL dar, das deutlich häufiger bei älteren Patient*innen beobachtet wird; hier geht man von einer Abschwächung der immunologischen Resistenzlage im Rahmen des Alterungsprozesses aus [14][15][16]. Vergleichsweise sehr seltene, primär extranodal auftretende DLBCL sind mit bestimmten klinischen Konstellationen assoziiert, wie chronischen Entzündungen, Metallimplantaten, einem Pyothorax, oder einer lange bestehenden rheumatoiden Arthritis; auch diese Tumorformen sind häufig mit einer EBV-Infektion (und hier mit einer Typ 3-Latenz) assoziiert und werden in der WHO als eine distinkte Entität („DLBCL assoziiert mit chronischer Entzündung“) geführt [17]. In der Regel entstehen DLBCL de novo; demgegenüber sind transformierte blastäre B-Zell-Lymphome, die sich aus einem indolenten Lymphom, wie einem follikulären Lymphom, einer CLL, einem lymphoplasmozytischen Lymphom, Marginalzonen-Lymphom oder einem nodulären Lymphozyten-prädominanten Hodgkin-Lymphom entwickeln, selten.